تومور ویلمز چیست؟علائم ،علل و درمان تومور ویلمز
تومور ویلمز چیست؟علائم ،علل و درمان تومور ویلمز
افزایش فشار خون و درد شکم از علائم شایع تومور ویلمز می باشد
تومور ویلمز یا نفروبلاستوم (به انگلیسی: Nephroblastoma) یکی از تومورهای بدخیم است که در کلیه ایجاد شده و بیش‌ترین احتمال بروز آن در کودکان وجود دارد و به نام معرف آن ماکس ویلمز، جراح آلمانی شناخته می‌شود.
بیشتر والدین بیش از هر چیز دیگری، از سرطان داشتن فرزندشان می ترسند. خوشبختانه اغلب بچه هایی که تومور ویلمز (Wilms’ tumor) یا نفروبلاستوما (nephroblastoma)، نوع نادری از سرطان، می گیرند درمان می شوند و زندگی نرمال و سالمی خواهند داشت.
تومور ویلمز که با نام نفروبلاستوما هم شناخته می شود بر هر دو کلیه اثر می گذارد، ولی معمولاً فقط در یکی از کلیه ها رشد می کند. پزشکان معتقدند که این تومور زمانی شروع به رشد می کند که رشد جنین در رحم آغاز می شود و بعضی از سلول هایی که قرار است کلیه ها را تشکیل دهند درست کار نمی کنند و تومور درست می کنند.
علائم تومور ویلمز:
– وجود توده در شکم
– مشاهده خون در ادرار
– افزایش فشار خون و درد شکم از علائم شایع این بیماری است.
بنا‌براین توجه به هرگونه تغییر در وضعیت ادرار یا درد مبهم در شکم و توده می‌بایست جدی گرفته شود، زیرا تشخیص زود هنگام بیماری باعث موففیت بیشتری در دوره درمان خواهد داشت.
نکته مهم: مطالب ذکر شده، علائم عمومی بیماری بوده که وجود این موارد الزاماً به معنی ابتلا به این بیماری نیست و مراجعه به پزشک متخصص و انجام مراحل تشخیصی، ضروری می‌باشد.
تشخیص تومور ویلمز :
در درجه اول گرفتن تاریخچه دقیق می تواند کمک موثری باشد و معاینه کامل و بررسی خانواده از نظر وجود بدخیمی اهمیت دارد . کاهش وزن – اندازه کبد و طحال و لنفاد نوپاتی – اولتراسونوگرافی و CT-IVP اسکن و CBC-CXR,MRI و الکترولیتها Cr-Bun آنالیز ادرار و عکسبرداری از ورید جوف فوقانی – نمونه برداری از مغز استخوان
تومور به تمام کلیه سرایت کرده و باز هم براحتی خارج می شود
عوامل خطرزا در بروز بیماری ویلمز:
عوامل زیر ممکن است احتمال ابتلا به تومور ویلمز را افزایش دهند.
سابقه خانوادگی. اگر فردی در خانواده فرزند شما دچار این تومور بوده است، احتمال ابتلا در فرزند شما نیز افزایش پیدا می‌کند. تومور ویلمز بیشتر در کودکان مبتلا به اختلالات یا سندرم‌های خاص روی می‌دهد.
از جمله:
سندروم آنیریدیا: این سندروم نوعی اختلال چشمی است که طی آن عنبیه به صورت جزئی تشکیل شده و یا اصلا تشکیل نمی‌شود.
همی هایپرتروفی: در این بیماری، یک سمت بدن به طور قابل توجهی بزرگتر از سمت دیگر است.
تومور ویلمز می‌تواند به عنوان بخشی از سندرم‌های نادر نیز رخ دهد، از جمله:
سندرم WAGR. این سندرم شامل تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری‌های دستگاه تناسلی، دستگاه ادراری و اختلالات عقلی است.
سندرم دنیس دراش (Denys-Drash). این سندرم شامل تومور ویلمز، بیماری کلیه و شبه نر ماده است که در آن، پسر متولد شده بیضه دارد، اما ممکن است ویژگی‌های زنانه ای از خود نشان دهد.
سندرم Beckwith-Wiedemann. کودکان مبتلا به این سندرم به طور قابل توجهی بزرگتر از حد متوسط (ماکروزومی) هستند. علائم دیگر عبارتند از: اندام شکمی که از بند ناف بیرون زده اند، زبان بزرگ (ماکروگلوسیا)، اندام‌های داخلی بزرگ و اختلالات گوش. همچنین، احتمال ابتلا به نوعی سرطان کبد به نام هپاتوبلاستوما نیز وجود دارد.
اگر فردی در خانواده فرزند شما دچار این تومور بوده احتمال ابتلا در فرزند شما افزایش می یابد
مراحل پیشرفت تومور :
قبل از شروع درمان تومور ویلمز از نظر انتشار و پیشرفت به درجات ۵-۱ درجه بندی می شود.
مرحله ۱ – تومور محدود به یک کلیه است و براحتی می توان آن را خارج کرد و سطح کپسول سالم است.
مرحله ۲ – تومور به تمام کلیه سرایت کرده و باز هم براحتی خارج می شود و بیوپسی انجام می گیرد .
مرحله ۳- تومورهای غیرخونی در فضای شکمی منتشر شده است و امکان برداشتن کامل وجود ندارد . زیرا ارتشاح موضعی به درون اعضا حیاتی دارد .
مرحله ۴ – متاستاز خونی وجود دارد اغلب ریه – گاهی کبد و مغز استخوان
مرحله ۵ – متاستاز به هر دو کلیه انجام شده است .
اغلب اوقات برای درمان تومور ویلمز از جراحی استفاده می شود
درمان تومور ویلمز:
درمان با فاکتورهای زیادی تعیین می شود و مهمترین آنها مرحله سرطان در زمان تشخیص و چیزی به نام “بافت شناسی” یا histology سلول های سرطانی هنگام مشاهده زیر میکروسکوپ است. بافت شناسی “مطلوب” به احتمال درمان گفته می شود و تومورهایی که “نامطلوب” هستند، بافت شناسی آنها تهاجمی و درمان آن سخت است. حدود ۹۵ درصد از تومورهای ویلمز بافت شناسی یا هیستولوژی مطلوب دارند.
پزشکان از سیستم مرحله ای برای توصیف میزان گسترش یک تومور فراپخش (متاستاز) استفاده می کنند. این سیستم در تعیین پیش بینی بیماری و احتمال درمان و بهترین نوع درمان بسیار مفید است. برای مثال بچه ای که بیماری بسیار تهاجمی دارد باید رژیم فشرده ای از داروها داشته باشد تا احتمال درمان او بالا برود. بچه ای که بیماری او کمتر حالت تهاجمی دارد باید کمترین مقدار داروی لازم را دریافت کند تا عوارض جانبی بلندمدت سمیت داروها کاهش یابد.
اغلب اوقات برای درمان تومور ویلمز از جراحی استفاده می شود. برای تومورهای مرحله اول تا چهارم، نفرکتومی رادیکال (برداشتن تومور سرطانی به همراه کل کلیه)، میزنای یعنی همان مجرایی که ادرار را از کلیه به مثانه می رساند، غده فوق کلیوی و بافت چربی اطراف آن، انجام می شود.
از آنجائیکه در بیماران مرحله پنجمی سرطان به هر دو کلیه پخش می شود و برداشتن هر دو کلیه به فقدان کلیه می انجامد، نیاز به پیوند کلیه وجود دارد. در نتیجه جراحان سعی می کنند تا آنجا که ممکن است تومور سرطانی را جدا کنند و بافت سالم کلیه را نگه دارند تا نیازی به پیوند عضو نباشد.
مرحله و بافت شناسی این نوع تومور هرچه باشد، همه پلان های درمانی شامل جراحی و شیمی درمانی می شوند و هرچه مرحله این تومور پیشرفته تر باشد، به پرتودرمانی نیز نیاز است. شیمی درمانی شامل مصرف داروهایی (خوراکی یا داخل وریدی) می شود که وارد جریان خون می شوند و در کل بدن پخش می شوند و سلول های سرطانی را می کشند. در پرتودرمانی از اشعه ایکس با انرژی بالا برای کشتن سلول های خاص در بخش های مختلف بدن استفاده می شود.
هر دوی این درمان ها ریسک های کوتاه مدت و بلندمدت دارند. ناراحتی های موقتی یا کوتاه مدت شامل استفراغ، از دست دادن اشتها، درد دهانی، خستگی، ریختن موها، تضعیف دستگاه ایمنی (و در نتیجه آسیب پذیری نسبت به عفونت) و خونریزی یا کبودشدگی می شود.
عوارض بلندمدت شامل سرطان ثانویه (مانند لوسمی) یا تضعیف اندام های داخلی مانند قلب می شود. با این وجود این ریسک ها بسیار پایین هستند و مزایای درمانی آنها بیشتر است.
گردآوری:بخش سرگرمی بیتوته
